Pulmonaaliarteriahypertensio, PAH

Määritelmä

Pulmonaalihypertensio (PH): Korkea keuhkoverenpaine. Monet erilaiset sairaudet voivat nostaa keuhkoverenpainetta.
Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) muodostaa pienen osan näistä sairauksista. Keuhkojen pienissä verisuonissa (arterioleissa) tapahtuu muutoksia, jotka johtavat verisuonivastuksen kasvuun ja sydämen oikean puolen kuormitukseen. Kyseessä on suhteellisen harvinainen sairaus.

Syy

Kliinisessä luokitukseen kuuluu viisi ryhmää:

  1. Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH)
  2. PH sydämen vasemman puolen vian yhteydessä
  3. PH keuhkosairauksien ja/tai hypoksian yhteydessä
  4. PH kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (KTEPH) yhteydessä
  5. Epäselvistä tai monitekijäisistä syistä johtuva PH (esimerkiksi sarkoidoosi, vaskuliitit, neurofibromatoosi, hematologiset myeloproliferatiiviset sairaudet)

Pulmonaaliarteriahypertensio (ryhmä 1): Syntysyy tuntematon. Voi olla perinnöllinen. Prekapillaaristen pienten arteriolien sisäkalvon paksuuntuminen endoteelisolujen proliferaation ja fibroosin myötä sekä vasokonstriktio ja mikrotromboosit johtavat keuhkoverisuonten resistenssin kasvuun.
Kohonneen keuhkoverenpaineen tavallisimmat syyt ovat sydämen vasemman puolen sairaudet ja hypoksemiaa aiheuttavat keuhkosairaudet (ryhmät 2 ja 3)

Pulmonaaliarteria-
hypertensio, PAH

7 kysymystä, joilla testaat tietosi pulmonaaliarteriahypertensiosta